Dávkovanie a dávkovacie schémy

DOSPELÍ

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH)
Úvodná fáza: 600 mg 1x týždenne počas prvých 4 týždňov.
Udržiavacia fáza: 900 mg počas 5. týždňa a následne každých 14 ± 2 dní.

aHUS, gMG a NMOSD
Úvodná fáza: 900 mg každý týždeň počas prvých 4 týždňov.
Udržiavacia fáza: 1 200 mg počas 5. týždňa a následne každých 14 ± 2 dní.

Ak sa u pacientov s refraktérnou gMG po 12 týždňoch liečby neprejaví klinické zlepšenie, má sa zvážiť ukončenie liečby.

DETI

PNH, aHUS a refraktérna gMG
Dávka závisí od telesnej hmotnosti:
→ hmotnosť ≥ 40 kg: odporúča sa dávkovanie pre dospelých,
→ hmotnosť 30 kg až < 40 kg: 600 mg týždenne prvé 2 týždne, 900 mg v 3. týždni; potom 900 mg každé 2 týždne,
→ hmotnosť 20 kg až < 30 kg: 600 mg týždenne prvé 2 týždne, 600 mg v 3. týždni; potom 600 mg každé 2 týždne,
→ hmotnosť10 kg až < 20 kg: jednorazová dávka 600 mg v 1. týždni, 300 mg v 2. týždni; potom 300 mg každé 2 týždne
→ hmotnosť 5 kg až < 10 kg: jednorazová dávka 300 mg v 1. týždni, 300 mg v 2. týždni; potom 300 mg každé 3 týždne

V prípade súbežnej plazmaferézy (PP), výmeny plazmy (PE), infúzie čerstvej zmrazenej plazmy (PI) alebo intravenózne podávaným imunoglobulínom (IVIg) sa vyžaduje doplnková dávka lieku podľa tabuliek v SPC (časť 4.2).

O liečbe rozhoduje lekár.
V liečbe sa odporúča pokračovať počas celého života pacienta, pokiaľ nie je ukončenie liečby klinicky indikované.
Po ukončení liečby PNH je potrebné pacienta sledovať najmenej 8 týždňov kvôli detekcii závažnej hemolýzy a ďalších reakcií.

Spôsob použitia

Koncentrát na infúzny roztok riedi zdravotnícky pracovník a podáva intravenóznou infúziou v priebehu 25 – 45 minút u dospelých a 1 - 4 hodín u detských pacientov.
Roztok sa nesmie podávať vo forme intravenóznej injekcie push alebo bolus.

Pacienti majú byť sledovaní 1 hodinu po podaní infúzie.
Ak sa vyskytne nežiaduca udalosť a infúzia sa spomalí, celková dĺžka infúzie nesmie prekročiť 2 hodiny u dospelých a 4 hodiny u detských pacientov.

U pacientov, ktorí dobre tolerovali infúzie v nemocničnom prostredí, sa môže zvážiť podanie infúzie v domácom prostredí.
Infúzie v domácom prostredí má podávať kvalifikovaný zdravotnícky pracovník.

Pokyny na riedenie lieku pred podaním je uvedené v SPC, časť 6.6.

Upozornenie

Liek sa musí podávať pod dohľadom lekára, ktorý má skúsenosti so starostlivosťou o pacientov s hematologickými, renálnymi, neuromuskulárnymi alebo neurologickými zápalovými poruchami.
Ženy v reprodukčnom veku majú zvážiť použitie primeranej antikoncepcie počas liečby a aspoň 5 mesiacov po poslednej dávke.
Liek sa má podať tehotnej žene, iba ak je to nevyhnutné.
Liek sa môže užívať počas dojčenia po zvážení prínosu liečby a potenciálneho rizika pre dieťa.
Liek sa neskúmal u pacientov s PNH alebo refraktérnou gMG, ktorí vážia menej ako 40 kg.
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť u detí s refraktérnou gMG vo veku menej ako 6 rokov.
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť u detí s NMOSD vo veku menej ako 18 rokov.
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť u pacientov s poruchou funkcie pečene.
Liečba sa nesmie začať u pacientov s nevyliečenou infekciou spôsobenou Neisseria meningitidis.
Pacienti musia byť zaočkovaní najmenej 2 týždne pred začatím liečby proti meningokokom séroskupiny A, C, Y, W135 a B (ak je vakcína dostupná).
Pacienti musia byť očkovaní a preočkovaní podľa aktuálnych národných smerníc na očkovanie
Pacienti, u ktorých sa začne liečba skôr ako 2 týždne po meningokokovej vakcinácii, musia užívať antibiotiká počas 2 týždňov po očkovaní.
Pacienti vo veku menej ako 18 rokov musia byť zaočkovaní proti Haemophilus influenzae a pneumokokovým infekciám.
Liek nemá žiadny alebo má zanedbateľný vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.
Liek sa nesmie miešať s inými liekmi okrem tých, ktoré sú uvedené v SPC (časť 6.6).
Uchovávať v chladničke (2– 8°C).
Liek v pôvodnom obale môže byť vybratý z chladničky len jednorazovo počas maximálne 3 dní a po tomto období sa má vrátiť do chladničky.
Liek obsahuje polysorbát 80 a po zriedení sodík.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).

Ekulizumab

Ekulizumab

Detailný popis

Určenie

Dávkovanie