Dávkovanie a dávkovacie schémy

DETI VO VEKU OD 2 ROKOV A DOSPELÍ

Na výpočet objemu dávky sa musí použiť vzorec uvedený v SPC, časť 4.2.
Tabuľka 2 sa má použiť len na kontrolu vypočítanej dávky.
Vypočítaná dávka sa zaokrúhli nahor alebo nadol na najbližší dielik na stupnici podľa štandardných pravidiel zaokrúhľovania.

Dravetovej syndróm (so stiripentolom alebo bez stiripentolu)

Od 0. dňa (so stiripentolom alebo bez stiripentolu)
0,1 mg/kg 2x denne (0,2 mg/kg/deň) (bez stiripentolu aj so stiripentolom).
7.-13. deň (bez stiripentolu) alebo 7. deň a ďalej (so stiripentolom)
0,2 mg/kg 2x denne (0,4 mg/kg/deň)
14. deň a ďalej (bez stiripentolu)
0,35 mg/kg 2x denne (0,7 mg/kg/deň) .

Maximálna odporúčaná dávka
26 mg (13 mg 2x denne, t.j. 6,0 ml 2x denne) (bez stiripentolu) alebo 17 mg (8,6 mg 2x denne, t.j. 4,0 ml 2x denne).
Ak stav vyžaduje rýchlejšiu titráciu, môže sa dávka zvyšovať každé 4 dni (len pre liečbu bez súbežného stiripentolu).
Dávka sa môže podľa potreby zvýšiť na základe klinickej odpovede na maximálnu odporúčanú dávku.

Lennoxov-Gastautov syndróm (len bez súbežného stiripentolu)

Od 0. dňa
0,1 mg/kg 2x denne (0,2 mg/kg/deň),
7.-13. deň
0,2 mg/kg 2x denne (0,4 mg/kg/deň),
14. deň a ďalej
0,35 mg/kg 2x denne (0,7 mg/kg/deň).

Maximálna odporúčaná dávka
26 mg (13 mg 2x denne, t.j. 6,0 ml 2x denne).
Ak stav vyžaduje rýchlejšiu titráciu, môže sa dávka zvyšovať každé 4 dni (len pre liečbu bez súbežného stiripentolu).
Dávka sa má zvyšovať podľa tolerancie po odporúčanú udržiavaciu dávku (t. j. 14 deň).

PORUCHA FUNKCIE OBLIČIEK

Mierna až závažná porucha funkcie
Možno zvážiť pomalšiu titráciu.
V prípade hlásenia nežiaducich reakcií môže byť potrebné znížiť dávku.

PORUCHA FUNKCIE PEČENE

Možno zvážiť pomalšiu titráciu.
V prípade hlásenia nežiaducich reakcií môže byť potrebné znížiť dávku.

Závažná porucha funkcie (trieda C podľa Childa-Pugha)
Bez súbežného užívania stiripentolu
Maximálna dávka je 0,2 mg/kg 2x denne a maximálna celková denná dávka je 17 mg.

INDUKTORY/INHIBÍTORY CYP1A2 A CYP2B6

Silné induktory CYP1A2 a CYP2B6
Dávka lieku sa môže zvýšiť, nesmie sa však prekročiť 2-násobok maximálnej dennej dávky (52 mg/deň).
Ak sa podávanie silného induktora ukončí počas udržiavacej liečby fenfluramínom, má sa zvážiť postupné znižovanie dávky fenfluramínu na dávku, ktorá bola podávaná pred začatím podávania induktora.

Silné inhibítory CYP1A2 alebo CYP2D6
U niektorých pacientov môže byť potrebné znížiť dávku fenfluramínu.

UKONČENIE LIEČBY

Dĺžku liečby určuje lekár.
Ak je to možné, dávka sa má znižovať postupne (minimalizácia rizika zvýšenej frekvencie záchvatov a stavov status epilepticus).

Spôsob použitia

Perorálny roztok je učený na podávanie ústami, prípadne enterálnou výživovou sondou.
Môže sa užívať s jedlom alebo bez jedla.

Umytými rukami sa z adaptéra fľašky odstráni obal.
Fľaška sa umiestni na rovný podklad a otvorí sa.
Adaptér sa vyrovná s vrchnou časťou fľašky a dlaňou sa zatlačí (musí byť v jednej rovine s vrchnou časťou fľašky).
Pomocou adaptéra sa z fľašky (obrátenej hore dnom) do priloženej striekačky natiahne potrebné množstvo roztoku.
Zelená (3 ml) striekačka sa použije pre dávky do 3 ml.
Fialová (6 ml) striekačka sa použije pre dávky od 3,2 do 6 ml.
Adaptér sa po podaní nevyberá, len sa naň naskrutkuje uzáver.

Podávanie do úst
Roztok sa vstrekne pacientovi do úst.
Nestriekať roztok do zadnej časti hrdla, keďže to môže spôsobiť zabehnutie.

Podávanie výživovou sondou
Kompatibilné s komerčne dostupnými gastrickými a nazogastrickými výživovými sondami.
Na prepláchnutie výživovej sondy sa striekačka, používaná na dávkovanie, naplní vodou a sonda sa prepláchne.
Opakuje sa 3x.

Upozornenie

Liečbu má začať a kontrolovať lekár so skúsenosťami s liečbou epilepsie.
Liek je predpisovaný a vydávaný v súlade s programom kontrolovaného prístupu k tomuto lieku.
Ako preventívne opatrenie je vhodnejšie vyhnúť sa užívaniu lieku počas tehotenstva.
Rozhodnutie, či ukončiť dojčenie alebo či ukončiť/prerušiť liečbu liekom, sa má urobiť po zvážení prínosu dojčenia pre dieťa a liečby pre ženu.
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť lieku u detí mladších ako 2 roky.
Liek nemá k dispozícii žiadne údaje o používaní u starších pacientov.
Liek nebol skúmaný u pacientov s ochorením obličiek v terminálnom štádiu.
Liek sa neodporúča používať u pacientov s poruchou funkcie obličiek liečených stiripentolom.
Liek sa neodporúča používať u pacientov so (stredne) závažnou poruchou funkcie pečene liečených stiripentolom.
Pred, počas a po ukončení liečby musia pacienti v pravidelných intervaloch absolvovať echokardiogram.
Liek môže spôsobiť zníženú chuť do jedla a úbytok hmotnosti.
Liek má mierny vplyv na schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje (môže spôsobiť ospalosť a únavu). Pacienti nemajú vykonávať tieto činnosti, kým nie je jasné ako na nich liek vplýva.
Nepiť alkohol.
Neuchovávať v chladničke alebo v mrazničke.
Liek sa musí použiť do 3 mesiacov po 1. otvorení fľaše.
Liek obsahuje len veľmi obmedzené množstvo stráviteľných sacharidov (glukózu, maltodextrín) a je kompatibilný s ketogénnou stravou.
Liek obsahuje sodnú soľ metyl- a etyl-parahydroxybenzoátu a oxid siričitý (E 220).
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).

Fenfluramín

Fenfluramín

Detailný popis

Určenie

Dávkovanie