Dávkovanie a dávkovacie schémy

DETI VO VEKU OD 2 ROKOV A DOSPELÍ

Na výpočet objemu dávky sa musí použiť vzorec uvedený v SPC, časť 4.2; Tabuľka 2 sa má použiť len na kontrolu vypočítanej dávky.
Vypočítaná dávka sa zaokrúhli na najbližší vyšší dielik na stupnici.

Dravetovej syndróm (s/bez súbežného stiripentolu)
→ 0. deň (začiatočná dávka): 0,1 mg/kg 2x denne (0,2 mg/kg/deň) (bez stiripentolu aj so stiripentolom).
→ 7. deň: 0,2 mg/kg 2x denne (0,4 mg/kg/deň) (bez stiripentolu) alebo udržiavacia dávka 0,2 mg/kg 2x denne (0,4 mg/kg/deň) (so stiripentolom).
→ 14. deň: 0,35 mg/kg 2x denne (0,7 mg/kg/deň) (bez stiripentolu).
Maximálna odporúčaná dávka: 26 mg (13 mg 2x denne, t.j. 6,0 ml 2x denne) (bez stiripentolu) alebo 17 mg (8,6 mg 2x denne, t.j. 4,0 ml 2x denne).
Ak stav vyžaduje rýchlejšiu titráciu, sa môže dávka zvyšovať každé 4 dni (len pre liečbu bez súbežného stiripentolu).
Dávka sa môže podľa potreby zvýšiť na základe klinickej odpovede na maximálnu odporúčanú dávku.

Lennoxov-Gastautov syndróm (bez súbežného stiripentolu)
→ 0. deň (začiatočná dávka): 0,1 mg/kg 2x denne (0,2 mg/kg/deň),
→ 7. deň: 0,2 mg/kg 2x denne (0,4 mg/kg/deň),
→ 14. deň (udržiavacia dávka)**: 0,35 mg/kg 2x denne (0,7 mg/kg/deň).
Maximálna odporúčaná dávka: 26 mg (13 mg 2x denne, t.j. 6,0 ml 2x denne).
Ak stav vyžaduje rýchlejšiu titráciu, sa môže dávka zvyšovať každé 4 dni (len pre liečbu bez súbežného stiripentolu).
Dávka sa má zvyšovať podľa tolerancie po odporúčanú udržiavaciu dávku (t. j. 14 deň).

PORUCHA FUNKCIE OBLIČIEK

Mierna až závažná porucha funkcie
Možno zvážiť pomalšiu titráciu.
V prípade hlásenia nežiaducich reakcií môže byť potrebné znížiť dávku.

PORUCHA FUNKCIE PEČENE

Možno zvážiť pomalšiu titráciu.
V prípade hlásenia nežiaducich reakcií môže byť potrebné znížiť dávku.

Závažná porucha funkcie (trieda C podľa Childa-Pugha)
Bez súbežného užívania stiripentolu
Maximálna dávka je 0,2 mg/kg 2x denne a maximálna celková denná dávka je 17 mg.

INDUKTORY/INHIBÍTORY CYP1A2 A CYP2B6

Silné induktory CYP1A2 a CYP2B6
Ak je potrebné súbežné podávanie, má sa sledovať prípadné zníženie účinnosti fenfluramínu. Môže sa zvážiť zvýšenie jeho dávky, ak sa tým neprekročí dvojnásobok maximálnej dennej dávky (52 mg/deň).
Ak sa podávanie silného induktora preruší počas udržiavacej liečby fenfluramínom, má sa zvážiť postupné znižovanie dávky fenfluramínu na dávku, ktorá bola podávaná pred začatím podávania induktora.

Silné inhibítory CYP1A2 alebo CYP2D6
Je potrebné monitorovať nežiaduce udalosti, u niektorých pacientov môže byť potrebné znížiť dávku fenfluramínu.

UKONČENIE LIEČBY

Dĺžku liečby určuje lekár.
Ak je to možné, dávka sa má znižovať postupne (minimalizácia rizika zvýšenej frekvencie záchvatov a stavov status epilepticus).

Spôsob použitia

Perorálny roztok je učený na podávanie ústami, prípadne enterálnou výživovou sondou.
Môže sa užívať s jedlom alebo bez jedla.

Umytými rukami sa adaptér odstráni z obalu, fľaška a umiestni na rovný podklad, otvorí sa, adaptér sa vyrovná s vrchnou časťou fľašky a dlaňou sa do nej zatlačí (musí byť v jednej rovine s vrchnou časťou fľašky).
Pomocou adaptéra sa z fľašky (obrátenej hore dnom) do priloženej striekačky natiahne potrené množstvo roztoku.
Ak je vypočítaná dávka 3,0 ml alebo nižšia, použije sa zelená 3 ml striekačka.
Ak je väčšia, použije sa fialová 6 ml striekačka.
Adaptér sa po podaní nevyberá, len sa naň naskrutkuje uzáver.

Podávanie do úst
Roztok sa vstrekne pacientovi do úst.
Nestriekať roztok do zadnej časti hrdla, keďže to môže spôsobiť zabehnutie.

Podávanie výživovou sondou
Kompatibilné s komerčne dostupnými gastrickými a nazogastrickými výživovými sondami.
Na prepláchnutie výživovej sondy sa striekačka používaná na dávkovanie naplní vodou a sonda sa prepláchne.
Opakuje sa 3x.

Upozornenie

Liečbu liekom má začať a kontrolovať lekár, ktorý má skúsenosti s liečbou epilepsie.
Liek je predpisovaný a vydávaný v súlade s programom kontrolovaného prístupu k tomuto lieku.
Ako preventívne opatrenie je vhodnejšie vyhnúť sa užívaniu lieku počas tehotenstva.
Rozhodnutie, či ukončiť dojčenie alebo či ukončiť/prerušiť liečbu liekom, sa má urobiť po zvážení prínosu dojčenia pre dieťa a prínosu liečby pre ženu.
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť lieku u detí mladších ako 2 roky.
Liek nemá k dispozícii žiadne údaje o používaní u starších pacientov.
Liek nebol skúmaný u pacientov s ochorením obličiek v terminálnom štádiu.
Nie je známe, či sú fenfluramín alebo norfenfluramín (jeho aktívny metabolit) dialyzovateľné.
Liek sa neodporúča používať u pacientov s poruchou funkcie obličiek liečených stiripentolom.
Liek má k dispozícii sú obmedzené klinické údaje u pacientov s miernou poruchou funkcie pečene liečených stiripentolom.
Liek sa neodporúča používať u pacientov so (stredne) závažnou poruchou funkcie pečene liečených stiripentolom.
Liek je kontraindikovaný do 14 dní od podania inhibítorov monoaminooxidázy (pozri SPC časti 4.3, 4.4 a 4.5).
Pred začatím liečby a v pravidelných intervaloch počas liečby a tiež po jej ukončení musia pacienti absolvovať echokardiogram, na začiatku liečby je nutné vylúčiť predchádzajúce ochorenie srdcovej chlopne alebo pľúcnu hypertenziu (pozri SPC, časti 4.3 a 4.4).
Liek môže spôsobiť zníženú chuť do jedla a úbytok hmotnosti.
Liek má mierny vplyv na schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje (môže spôsobiť somnolenciu a únavu). Pacienti nemajú viesť vozidlá ani obsluhovať stroje, kým nedokážu dostatočne odhadnúť vplyv lieku na ich schopnosti.
Nepiť alkohol.
Neuchovávať v chladničke alebo v mrazničke.
Liek sa musí použiť do 3 mesiacov po 1. otvorení fľaše.
Liek obsahuje len veľmi obmedzené množstvo stráviteľných sacharidov (glukózu, maltodextrín) a je kompatibilný s ketogénnou stravou.
Liek obsahuje sodnú soľ etylparahydroxybenzoátu (E 215), sodnú soľ metylparahydroxybenzoátu (E 219) a oxid siričitý (E 220).
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).

Fenfluramin

Fenfluramin

Detailný popis

Určenie

Dávkovanie