Dávkovanie a dávkovacie schémy

Dávky pre každého pacienta sa určia individuálne, na základe komplexného zhodnotenia všetkých klinických prejavov choroby.
Dávkovanie a frekvenciu podávania možno následne upraviť s cieľom buď udržiavať už dosiahnuté optimálne parametre pre všetky klinické prejavy alebo ďalej zlepšiť tie klinické parametre, ktoré ešte neboli normalizované.

Počiatočné dávky 60 U/kg telesnej hmotnosti každé 2 týždne ukázali zlepšenie hematologických a viscerálnych parametrov počas 6 mesiacov liečby a pokračovanie v terapii potom buď zlepšilo kostné ochorenie alebo zastavilo jeho progresiu.
Aplikovanie nízkych dávok 15 U/kg telesnej hmotnosti 1x za 2 týždne sa prejavilo zlepšením hematologických parametrov a organomegálie, nie však kostných parametrov.

Obvyklá frekvencia podávania infúzií je raz za 2 týždne.

O dĺžke liečby rozhoduje lekár.

Spôsob použitia

Prášok na infúzny koncentrát je určený na intravenózne podávanie po rekonštitúcii a riedení.
Zriedený roztok sa podáva intravenóznou infúziou; odporúča sa použiť vnútorný 0,2 µm filter s nízkou väzbou proteínov na odstránenie proteínových častíc.
Roztok má byť podaný do 3 hodín od rekonštitúcie.

Úvodné infúzie: rýchlosť neprekračujúca 0,5 U/kg/min.
Následne podávanie: rýchlosť infúzie možno zvýšiť, avšak nesmie prekročiť 1 U/kg/min.
Zvyšovanie rýchlosti infúzie sa musí uskutočňovať pod dohľadom zdravotníckeho pracovníka.

Podávanie infúzie doma sa môže zvážiť u pacientov, ktorí infúzie dobre tolerujú počas niekoľkých mesiacov.
O domácom podávaní sa má rozhodnúť po zhodnotení a odporúčaní lekára, ktorý pacienta lieči.
Vyžaduje sa zaškolenie podávajúceho zdravotníkom v podmienkach kliniky.
Dávka a rýchlosť infúzie podávanej doma majú zostať konštantné a nemajú sa meniť bez dohľadu zdravotníka.

Pokyny na rekonštitúciu a riedenie lieku pred podaním a na podávanie - pozri SPC (časť 6.6).

Upozornenie

Liečba ochorenia má byť vedená lekármi, ktorí majú vedomosti a praktické skúsenosti s liečbou Gaucherovej choroby.
Pre každé tehotenstvo individuálne je potrebné stanoviť odhad rizík a prínosov liečby.
U ešte neliečených žien sa odporúča zvážiť začatie liečby za účelom dosiahnutia optimálneho zdravotného stavu ešte pred počatím.
U žien liečených je potrebné zvážiť pokračovanie v liečbe počas tehotenstva.
Liek sa má dojčiacim ženám podávať s opatrnosťou.
Ak sa vyskytnú mierne alebo stredne závažné reakcie súvisiace s infúziou, symptómy možno zmierniť znížením rýchlosti infúzie alebo dočasným zastavením podávania infúzie.
Ak vyskytnú závažné hypersenzitívne reakcie alergického typu/závažné reakcie súvisiace s infúziou, odporúča sa okamžite prerušiť aplikáciu lieku a začať príslušnú liečbu.
Liek nesmie miešať s inými liekmi, nevykonali sa štúdie kompatibility.
Uchovávať v chladničke (2 – 8 °C).
Liek obsahuje sodík a manitol. Obsah sodíka je potrebné zobrať do úvahy u pacientov s diétou s kontrolovaným príjmom sodíka.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).

Imigluceráza

Imigluceráza

Detailný popis

Účinná látka

Určenie

Dávkovanie