Dávkovanie a dávkovacie schémy

Liečba sa musí začať pod dohľadom lekára so skúsenosťami v oblasti liečby hemostatických porúch.

Deficit faktora VIII:
Dávkovanie a doba trvania substitučnej terapie závisí od závažnosti deficitu faktora VIII, od miesta a intenzity krvácania a od klinického stavu pacienta.

Počet podaných jednotiek faktora VIII sa vyjadruje v medzinárodných jednotkách (IU), podľa súčasného štandardu WHO pre prípravky s faktorom VIII. Aktivita faktora VIII v plazme je vyjadrená buď percentuálne (vzhľadom na jeho obsah v normálnej ľudskej plazme) alebo v medzinárodných jednotkách (vzhľadom na medzinárodný štandard pre obsah faktora VIII v plazme).
Jedna medzinárodná jednotka (IU) aktivity faktora VIII je ekvivalentná množstvu faktora VIII v 1 ml normálnej ľudskej plazmy. Výpočet veľkosti potrebnej dávky faktora VIII je založený na skúsenosti, že podanie 1 medzinárodnej jednotky (IU) faktora VIII na 1 kg telesnej hmotnosti spôsobí nárast plazmatickej aktivity faktora VIII o 2,1 ± 0,4 % v porovnaní s referenčnou aktivitou. Veľkosť potrebnej dávky sa stanoví podľa nasledujúceho vzorca:
Potrebná dávka FVIII (IU) = telesná hmotnosť (kg) x požadovaný nárast faktora VIII (%) (IU/dl) x 0.5

Tabuľka uvedená v SPC, časti 4.2 môže byť použitá ako návod na dávkovanie lieku pri stavoch krvácania a po vykonaní chirurgických zákrokov. V tabuľke sú uvedené prípady krvácania, pri ktorých nesmie počas trvania terapie poklesnúť aktivita faktora VIII v plazme pod uvedenú hladinu.

V priebehu liečby sa odporúča vhodným spôsobom sledovať hladinu faktora VIII a na základe zistených hodnôt určovať veľkosť dávok a frekvenciu opakovania podávaných infúzií. Predovšetkým v prípadoch rozsiahlych chirurgických zákrokov je nevyhnutné presné monitorovanie priebehu substitučnej terapie prostredníctvom koagulačnej analýzy (sledovanie aktivity faktora VIII v plazme).

V rámci dlhodobej prevencie krvácania u pacientov s hemofíliou A ťažkého stupňa, obvyklé dávky predstavujú 20 až 40 IU faktora VIII na 1 kg telesnej hmotnosti, podávané v 2 - 3 denných intervaloch. V niektorých prípadoch, obzvlášť u mladších pacientov, môže byť potrebné skrátenie intervalov podávania alebo zvýšenie veľkosti podávaných dávok.

U pacientov je nutné monitorovať prípadné vytváranie inhibítorov faktora VIII. Ak sa nepodarí dosiahnuť očakávané aktivity faktora VIII v plazme alebo ak sa nedarí podávaním zvolených dávok krvácanie zastaviť, je nutné uskutočniť analýzu so zameraním na zistenie, či nie je prítomný inhibítor faktora VIII. U pacientov s vysokou hladinou inhibítorov, sa môže liečba podávaním faktora VIII ukázať ako neúčinná a v týchto prípadoch je nutné zvážiť iné terapeutické postupy. Liečba týchto pacientov musí byť vedená pod dohľadom lekárov so skúsenosťami v oblasti liečby pacientov s hemofíliou.

Von Willebrandova choroba:
Všeobecne, podanie 1 IU/kg telesnej hmotnosti VWF:RCo vedie k zvýšeniu hladiny VWF:RCo v krvnom riečišti o 2 %. Mali by sa dosiahnúť hladiny VWF:RCo > 0,6 IU/ml (60 %) a FVIII:C > 0,4 IU/ml (40 %).
Na dosiahnutie zastavenia krvácania sa obvykle odporúča podávať 40 - 80 IU von Willebrandovho faktora (VWF:RCo)/kg telesnej hmotnosti a 20 - 40 IU FVIII:C/kg.
Môže byť nutná počiatočná dávka 80 IU von Willebrandovho faktora/kg telesnej hmotnosti, predovšetkým u pacientov s von Willebrandovou chorobou 3. typu, u ktorej môžu byť na udržanie odpovedajúcich hladín potrebné vyššie dávky než u ostatných typov von Willebrandovej choroby.
Príslušná dávka by sa mala podávať opakovane každých 12 - 24 hodín. Veľkosť dávky a trvanie liečby závisia od klinického stavu pacienta, od typu a závažnosti krvácania a od oboch hladín VWF:RCo a FVIII:C.
Pri používaní lieku s von Willebrandovým faktorom obsahujúceho FVIII, ošetrujúci lekár mal by si byť vedomý toho, že dlhodobá liečba môže spôsobiť nadmerné zvýšenie FVIII:C. Po 24 - 48 hodinách liečby by sa malo zvážiť zníženie dávok a/alebo predĺženie intervalov medzi dávkami alebo uvažovať o použití lieku VWF obsahujúceho menšie množstvo FVIII.

Spôsob použitia

Pokyny na rekonštitúciu lieku pred podaním sa podrobne uvádzajú v SPC v časti 6.6. Takto pripravený roztok sa má podávať intravenózne. Rýchlosť podávania lieku nesmie prekročiť 10 ml/min.

Upozornenie

Komplex FVIII/VWF by sa mal podávať počas gravidity a laktácie iba v prípadoch, keď je to jednoznačne indikované.
Nie je k dispozícii dostatok výsledkov klinických testov, na základe ktorých by bolo možné používanie lieku odporúčať u detí mladších ako 6 rokov.
Pacienti musia byť vopred informovaní o prvotných príznakoch precitlivenosti ich organizmu ako sú žihľavka, angio-neurotický edém, napätie na hrudi, ťažké dýchanie, hypotenzia a anafylaxia. Ak sa vyskytnú tieto symptómy, odporúča sa pacientom ihneď prerušiť podávanie lieku a vyhľadať svojho lekára.
Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 30 ºC. Neuchovávajte v mrazničke.
Pred použitím je nutné aplikačný roztok vizuálne skontrolovať, či neobsahuje nerozpustené pevné častice alebo nejaví známky zmeny zafarbenia. Pripravený aplikačný roztok musí byť číry alebo mierne opalescentný. Nepoužívať roztoky, ktoré sú zakalené alebo obsahujú sediment.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).

Koagulačný faktor VIII a von Willebrandov faktor v

Koagulačný faktor VIII a von Willebrandov faktor v

Detailný popis

Účinná látka

Určenie

Dávkovanie