Dávkovanie a dávkovacie schémy

Dospelí, dospievajúci a detí od veku 7 rokov
Podáva v dávke 0,2 mg/kg telesnej hmotnosti 1x za 2 týždne.

O podávaní rozhoduje lekár.

Spôsob použitia

Infúzny roztok sa podáva v priebehu intravenóznou infúziou 40 minút pomocou intravenóznej súpravy s integrovaným filtrom.
Dodávaný infúzny koncentrát sa musí pred podávaním zriediť na požadovanú koncentráciu pomocou roztoku NaCl 9 mg/ml (0,9 %).

Pri dobrej znášanlivosti je možná domáca infúzia a podávanie pacientom v prítomnosti zodpovednej dospelej osoby či podávanie opatrovateľom pacienta (samopodávanie).
Presun na domáce infúzie/samopodávanie musí odporučiť ošetrujúci lekár na základe vyšetrenia.
Pred začiatkom samopodávania má byť poskytnuté vhodné školenie a má byť dôkladne kontrolované ošetrujúcim lekárom.
Dávka a rýchlosť infúzie majú zostať počas podávania doma nezmenené.
Pri výskyte nežiaducich účinkov počas domácej infúzie treba podávanie ihneď zastaviť a vyhľadať lekára. Môže byť potrebné, aby nasledujúce infúzie prebehli v zdravotníckom zariadení.

Pokyny na riedenie lieku pred podaním sú uvedení v SPC (časť 6.6).

Upozornenie

Liečba musí prebiehať pod dohľadom lekára, ktorý má skúsenosti s liečením pacientov s Fabryho chorobou alebo s inými dedičnými metabolickými chorobami.
Liek sa má podávať tehotným a dojčiacim ženám s opatrnosťou.
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť u pacientov starších ako 65 rokov.
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť u detí vo veku 0 až 6 rokov.
Liek nemá vykonané štúdie u s poškodením funkcie pečene.
Liek môže mať u pacientov s rozsiahlym poškodenie obličiek (eGFR < 60 ml/min) obmedzený účinok.
Liek má k dispozícii len obmedzené údaje o pacientoch na dialýze alebo po transplantácii obličky.
Liek sa nemá poddávať súbežne s inými liekmi pomocou tej istej intravenóznej súpravy.
Liek sa nesmie miešať s inými liekmi, nevykonali sa štúdie kompatibility.
Uchovávať v chladničke pri teplote (2 – 8 °C).
Liek obsahuje sodík.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).

REPLAGAL INF 10X3.5ML

REPLAGAL INF 10X3.5ML

Detailný popis

Účinná látka

Určenie

Dávkovanie