Dávkovanie a dávkovacie schémy

DOSPELÍ A PEDIATRICKÍ PACIENTI VŠETKÝCH VEKOVÝCH KATEGÓRIÍ

Liek dôležité je začať podávať čo najskôr, aby sa zabránilo vzniku nereverzibilných klinických prejavov.

Fenylketonúria (FKU)
Počiatočná dávka: 10 mg/kg telesnej hmotnosti 1x denne.
Na dosiahnutie a udržanie primeraných krvných hladín fenylalanínu určených lekárom sa dávka upravuje, zvyčajne sa pohybuje medzi 5 a 20 mg/kg/deň.

Nedostatok BH4
Počiatočná dávka: 2 až 5 mg/kg telesnej hmotnosti denne.
Dávky sa môžu upraviť až na celkovo 20 mg/kg denne.
Denná dávka vypočítaná na základe telesnej hmotnosti sa má zaokrúhliť na najbližší násobok 100 (nahor alebo nadol), aby bolo možné podať liek tabletami sily 100 mg.

ÚPRAVA DÁVKY

Stanovenie odpovede na liečbu – pozri SPC (časť 4.2).
Ak sa pozoruje nedostatočná regulácia krvných hladín fenylalanínu, je potrebné prehodnotiť dodržiavanie predpísanej liečby a diéty pacientom ešte predtým, ako sa rozhodne o úprave dávky sapropterínu.

Nedostatočné zníženie krvných hladín fenylalanínu → dávka lieku sa môže zvýšiť 1x za týždeň na maximálnu dávku 20 mg/kg/deň podávanú počas 1 mesiaca (+ dodržiavanie konštantnej diéty).

O liečbe rozhoduje lekár.
Pri preukázaní odpovede na liečbu je liek určený na dlhodobé užívanie.
Ak pacient nedosiahol dostatočnú odpoveď v 1-mesačnom testovacom období, podávanie lieku musí byť ukončené.
Liečba sa má ukončiť len pod dohľadom lekára; môže sa znovu objaviť relaps.

Spôsob použitia

Rozpustné tablety sa majú podávať vo forme roztoku, spolu s jedlom.
Pripravený roztok sa má vypiť v priebehu 15 až 20 minút.
Roztok nepoužitý do 20 minút sa má zlikvidovať.

U pacientov s FKU sa musí podávať jednorazová denná dávka každý deň v rovnakom čase, najlepšie ráno.
U pacientov s nedostatkom BH4 sa má celková denná dávka rozdeliť na 2 alebo 3 podania, rozložené počas dňa.

Perorálne podanie

→ Pacienti s telesnou hmotnosťou nad 20 kg
Predpísaný počet tabliet sa má vložiť do pohára alebo šálky so 60 až 240 ml vody alebo jablčnej šťavy a miešať až do rozpustenia. Tablety sa môžu dopredu rozdrviť.

→ Deti s telesnou hmotnosťou do 20 kg
Predpísaný počet tabliet sa má vložiť do pohára (s dielikmi označujúcimi 20, 40, 60 a 80 ml) s príslušným množstvom vody alebo jablčnej šťavy (Tabuľky 1-4 v SPC, časť 4.2) a miešať až do rozpustenia. Tablety sa môžu dopredu rozdrviť.
Pohár sa dodáva do špecializovaných pediatrických centier pre vrodené poruchy metabolizmu (nie je súčasťou balenia) a má byť poskytnutý ošetrovateľom pacienta.

Pri dávkovaní rovnom 100 mg alebo násobkom 100 mg sa rozpustné tablety môžu tiež rozmiešať v malom množstve kašovitej stravy (napr. jablkové pyré alebo puding).

Ak treba podať iba časť roztoku, do perorálnej striekačky sa má natiahnuť objem roztoku určeného na podanie:
≤ 10 ml: 10 ml striekačka.
> 10 ml: 20 ml striekačka.

PODANIE VYŽIVOVACOU SONDOU

Predpísaná dávka tabliet rozpustených vo vode sa môže podávať cez enterálnu výživovú sondu ≥ 4 Fr (francúzska katétrová stupnica).
Pri podávaní je potrebné sa riadiť pokynmi výrobcu výživovej sondy.
Sonda sa musí po podaní roztoku prepláchnuť vodou.

Upozornenie

Liečbu musí začať lekár so skúsenosťami v liečbe FKU/nedostatku BH4 a musí na liečbu dohliadať.
Liek sa má u žien pred otehotnením a v tehotenstve zvážiť len v prípade, že prísna diéta dostatočne neznižuje krvné hladiny fenylalanínu.
Liek sa nemá užívať v období dojčenia.
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť u pacientov starších ako 65 rokov, je potrebná opatrnosť.
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť u pacientov s nedostatočnosťou obličiek a pečene, je potrebná opatrnosť.
V pripravenom roztoku môžu byť viditeľné malé častice, ktoré neovplyvňujú účinnosť lieku.
Pacienti musia pokračovať v diéte s obmedzeným príjmom fenylalanínu (s kontrolu celkového príjmu bielkovín) a musia absolvovať pravidelné klinické vyšetrenie.
Balenie lieku vo fľaši obsahuje vysušovadlo (silikagél). Neprehltnúť!
Liek obsahuje manitol.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).

SAPROPTERIN DIPHARMA 100MG 120TBL SOL

SAPROPTERIN DIPHARMA 100MG 120TBL SOL

Detailný popis

Určenie

Dávkovanie