Dávkovanie a dávkovacie schémy

Dospelí a starší ako 4 roky
Odporúčaná dávka: 60 jednotiek/kg podávaná 1x za 2 týždne.
Dávka pre každého pacienta sa môže určiť individuálne, na základe dosiahnutia a udržiavania terapeutických cieľov.
Počas klinických štúdií sa vyhodnocovali dávky v rozsahu 15-60 jednotiek/kg.
Dávky vyššie ako 60 jednotiek/kg neboli študované.

Pacienti v súčasnosti liečení enzýmom imigluceráza môžu prejsť na liečbu týmto liekom použitím tej istej dávky a frekvencie.

O liečbe rozhoduje lekár.

Spôsob použitia

Prášok na infúzny roztok je určený na intravenózne podávanie po rekonštitúcii a riedení.
Nariedený roztok sa podáva sa formou 60-minútovej intravenóznej infúzie.
Musí sa podávať cez 0,2 alebo 0,22 µm filter.

Domáce podávanie zdravotníckym pracovníkom alebo samopodávanie
(opatrovateľom pacienta/samotnými pacientmi)
Musí posúdiť a odporučiť ošetrujúci lekár, podávajúca osoba má byť náležite vyškolená a má byť pripravená lekárska podpora vrátane adekvátne vyškolených pracovníkov pre akútne situácie.
Samopodávanie sa môže uskutočniť len v prítomnosti zodpovednej dospelej osoby.
Možno ho zvažovať iba u pacientov, ktorým sa podali najmenej 3 infúzie a pacienti ich dobre znášali.
Dávka a rýchlosť infúzie zostať konštantné a nesmú sa meniť bez dohľadu ošetrujúceho lekára.
U pediatrickej populácie sú k dispozícii len veľmi obmedzené informácie.
Ak sa vyskytne akútna reakcia na infúziu, nasledujúce infúzie možno budú musieť byť podané v zdravotníckom zariadení.

Pokyny na rekonštitúciu a riedenie lieku pred podaním sú uvedené v SPC (časť 6.6).

Upozornenie

Liečba má prebiehať pod dohľadom lekára, ktorý má skúsenosti s liečením pacientov s Gaucherovou chorobou.
Liek sa má podávať tehotným ženám so zvýšenou opatrnosťou.
U žien s Gaucherovou chorobou, ktoré zvažujú tehotenstvo, je nutné vykonať analýzu prínosov a rizík terapie.
Rozhodnutie, či ukončiť dojčenie alebo ukončiť/prerušiť liečbu liekom, sa má urobiť po zvážení prínosu dojčenia pre dieťa a prínosu liečby pre ženu.
Liek nemá stanovenú bezpečnosť a účinnosť u detí mladších ako 4 roky.
Pokiaľ nastanú anafylaktické alebo iné akútne reakcie, infúzia sa okamžite preruší a začne sa príslušná liečba podľa SPC (časť 4.4).
Liek sa nesmie miešať s inými liekmi, nevykonali sa štúdie kompatibility.
Uchovávať v chladničke (2–8 °C) vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom. Neuchovávať v mrazničke.
Liek obsahuje sacharózu, sodík a polysorbát 20.
Ďalšie osobitné upozornenia sú uvedené v SPC (časť 4.4).

Velagluceráza alfa

Velagluceráza alfa

Detailný popis

Účinná látka

Určenie

Dávkovanie